隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤去分化软骨肉瘤是一种生长缓慢的局限性纤维肉瘤，低度恶性，局部复发率高，病程呈缓慢进展。关于隆突性皮肤纤维肉瘤的确切发病机制尚不清楚，细胞遗传学分析认为隆突性皮肤纤维肉瘤存在17、22号常染色体易位。隆突性皮肤纤维肉瘤发病高峰年龄为20～50岁，少数发生于儿童，男性多见。多数患者发生于躯干，其次累及四肢近端，头颈部较少见。隆突性皮肤纤维肉瘤起初多为单个无症状的小斑块、结节，呈紫色、红-蓝色或者咖啡色。一般无自觉症状，个别有轻度或中度疼痛，随着皮损生长，疼痛逐渐明显。隆突性皮肤纤维肉瘤首选的治疗方法是外科手术切除。病程缓慢进行性，本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，虽然也有转移至肺、腹、脑、骨骼或附近淋巴结者，但不常见。

临床表现

为起源于真皮缓慢生长的肿瘤。开始为一硬性斑块，以后在斑块上发生多数结节。结节呈浅红或淡蓝色、性质坚实，缓慢增大，可形成溃疡。病程缓慢进行性，随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。

患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈部，掌不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或栗色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。

病理表现

瘤细胞和胶原蛋白纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、黏液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。

近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。

就诊科室

病因

症状

典型症状

其他症状

检查

诊断

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危害

预后

预防

参考资料

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