进行性骨化性肌炎

进行性骨化性肌炎又叫进行性骨化性纤维发育不良，是进行性结缔组织疾病。进行性骨化性肌炎是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率低，临床罕见。进行性骨化性肌炎特征性表现是对称性拇指(趾)畸形和进行性发展的横纹肌异位骨化。进行性骨化性肌炎目前尚无有效的治疗方法。进行性骨化性肌炎早期表现为畸形，晚期出现脊柱强直，肩、髋关节融合，张口受限，呼吸肌骨化，呼吸衰竭，可导致死亡。进行性骨化性肌炎尚无特殊有效疗法，病程经过缓慢，迁延多年，可反复发作，也可有较长时间的缓解期。

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