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脊柱侧凸

脊柱侧凸(scoliosis),又名脊柱侧弯,是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲,或伴有椎体旋转的脊柱畸形。脊柱侧凸可发生于任何年龄,全球脊柱侧凸男女罹患比例为1:4,但以特发性脊柱侧凸最为常见,约占脊柱侧凸的80%,好发于11~13岁。轻度弯曲的特异性脊柱侧凸在男女性中的流行程度几乎相等,进一步的发病率则女性为男性的3~4倍,其他类型男女性流行程度差别较小。

脊柱侧凸分为非结构性脊柱侧凸及结构性脊柱侧凸。脊柱侧凸根据分型不同,病因各有不同,与姿势、遗传、伴发疾病、创伤等因素相关,临床上,脊柱侧凸患者早期形体畸形不明显,随着生长发育可出现身高不及同龄人、双肩不等高、胸廓不对称,严重者甚至可出现“剃刀背”畸形等症状,国际脊柱侧凸研究学会定义脊柱侧凸为应用Cobb角测量站立正位X线平片的脊柱侧方弯曲,如角度大于10°则定义为脊柱侧凸,根据病史、症状、查体及影像学检查可明确病因。脊柱侧凸的治疗,可根据病情采取观察随访、支具治疗等非手术治疗,或侧凸矫形、脊柱融合等手术治疗。

脊柱侧凸,即“scoliosis”,来源于希腊语“skolios”,原意是“弯曲”或“扭曲”。公元前5世纪,古希腊的希波克拉底首次描述了脊柱侧凸,希腊医师盖伦·佩尔加蒙首次提出脊柱前凸、脊柱后凸和脊柱侧凸等术语;该病的治疗史可追溯至1913年,美国医生艾伯特创造了第一个有效的塑料支具,对脊柱侧凸患者进行矫形;随后1921年施罗斯开创了以旋转呼吸法为核心的施罗斯体操方法,用以改善外观,提高肌肉力量,该病的治疗手段随之迅速发展。

命名

“脊柱侧凸”这个名词是由西方医学翻译而来的,英文称为“scoliosis”,而“scoliosis”来源于希腊语“skolios”,原意是“弯曲”或“扭曲”。在中国曾将scoliosis译为脊柱侧弯,后常用脊柱侧凸。

分型与病因

非结构性脊柱侧凸

非结构性侧凸指脊柱及其支持组织无内在的固有改变,在侧方弯曲像或牵引像上畸形可矫正,针对病因治疗后,脊柱侧凸即能消除。非结构性脊柱侧凸可由下列原因引起:

1.姿势性脊柱侧凸;2.癔症性脊柱侧凸;3.神经根受刺激:腰椎间盘突出症、肿瘤;4.炎症;5.下肢不等长;6.髋关节挛缩。

结构性脊柱侧凸

结构性脊柱侧凸是指伴有旋转的、结构固定的侧方弯曲,即侧弯不能通过平卧或侧方弯曲自行矫正,或虽矫正但无法维持,受累的椎体被固定于旋转位。

根据病因可分为:特发性脊柱侧凸先天性脊柱侧凸、神经肌肉型脊柱侧凸、神经纤维瘤病合并脊柱侧凸、间充质病变合并脊柱侧凸、骨软骨营养不良合并脊柱侧凸、代谢性障碍合并脊柱侧凸、其他原因导致侧凸等类型。

特发性脊柱侧凸

特发性脊柱侧凸(idiopathic scoliosis,IS)为最常见的脊柱侧凸,原因不明,约占脊柱侧凸总数的75%~80%。好发于青少年,女性多见。根据其发病年龄又分为:婴儿型(0~3岁)、少儿型(4~10岁)、青少年型(11~18岁)、成人型(\u003e18岁)。

研究发现,其可能与以下因素相关:

特发性脊柱侧凸的流行病学研究表明,其发生存在着明显遗传因素的影响,其具体遗传模式尚不明了,据统计,父母双亲均有侧凸的子女,患病可能性是正常人的50倍。

特发性脊柱侧凸女孩的身高常比同龄正常女孩高,这一现象提示脊柱侧凸可能与生长激素有关。

特发性脊柱侧凸的患者可以发现结缔组织中有胶原蛋白蛋白聚糖的质与量的异常。

人体平衡系统的功能是控制作用于人体上的名种重力和维持在各种不同状态下的平衡,在这个平衡系统反射弧中的某个反射环节上出现功能障碍,脊柱就有可能发生侧凸来调整或建立新的平衡,神经内分泌系统异常。

一些临床观察发现,高龄母亲的后代易患特发性脊柱侧凸,且进展较快。

先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是胚胎时期脊椎发育异常引起脊柱生长不平衡所致的早发性脊柱侧凸。根据脊柱发育障碍分三种类型:

引起先天性脊柱侧凸的因素有很多,其中包括遗传因素和环境因素等。

在胚胎中,椎体发育受到多种信号通路共同诱导调节。曾有研究报道先天性椎体畸形和脊柱侧凸病例中存在MESP2、LFNG、HES7和JAG1基因突变,如脊柱发育不良(spondylocostal dys⁃ostosis,SCD)和Alagille综合征(先天性肝内胆管发育不良征)。另外,16p11.2缺失、17p11.2缺失、20p11缺失、22q11.2 缺失也与先天性脊柱侧凸有关。

根据现有报道,已观察到妊娠期间多种母体暴露因素与先天性脊柱侧凸的发生有关,包括缺氧、乙醇维生素缺乏、抗惊厥药物(如丙戊酸)、高热、母体胰岛素依赖型糖尿病妊娠糖尿病等。其中,大多学者认为缺氧是引起先天性脊柱侧凸的主要因素,在小鼠模型中缺氧条件可抑制胚胎脊椎软骨原基形成,进一步导致脊柱侧凸。

神经肌肉型脊柱侧凸

1.上神经元病变

包括大强直型脑瘫、脊髓小脑变性、弗里德赖希(Friedreich)脊髓小脑性共济失调、遗传性神经性肌萎缩(Charcot-Marie-Tooth病)、罗-雷二氏病(Roussy-Levy病)、脊髓空洞症脊髓肿瘤、脊髓外伤。

2.下神经元病变

包括脊髓灰质炎、其他病毒性脊髓炎,还有创伤、脊髓性肌萎缩、家族性植物神经失调症(Riley-Day综合征)等。

包括多发性关节挛缩、肌营养不良症杜氏肌肉营养不良症(Duchenne肌营养不良)、纤维比例失调、先天性肌张力低下、肌萎缩性肌强直病等。

神经纤维瘤病合并脊柱侧凸

有高度遗传性,约占总数的2%。特点是皮肤有6个以上咖啡斑,有的有局限性象皮病性神经瘤。其特点是畸形持续进展,甚至术后仍可进展;假关节发生率高,往往需要多次植骨融合,治疗困难。

间充质病变合并脊柱侧凸

马方综合征(Mafan综合征)及埃-当综合征均属于间充质病变。Marfan综合征的患者中,有40%~75%合并脊柱侧凸。特点是侧凸严重、常有疼痛,有肺功能障碍,临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸鸡胸、高腭弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣闭锁不全等。埃-当综合征特征为颈短。

骨软骨营养不良合并脊柱侧凸

包括弯曲变形的侏儒症、黏多糖蓄积病、脊柱骨髓发育不良等。

代谢性障碍合并脊柱侧凸

佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。

脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸

脓胸或烧伤后等。

其他

流行病学

脊柱侧凸可发生于任何年龄,全球脊柱侧凸男女罹患比例为1:4,但以特发性脊柱侧凸最为常见,约占脊柱侧凸的80%,多见于儿童及青少年,好发于11~13岁。中国的发病率约为1%左右。10~16岁年龄组青少年有2%~4%的发病率,多数侧弯的度数较小。在20°左右的脊柱侧凸患者中,男女比例基本相等;而在大于20°的脊柱侧凸患者人群中,女性超过男性。该病如果不积极治疗或治疗不当,不仅影响患者的体型和外观,而且可能造成心肺功能异常,使脊柱过早退变,出现疼痛,躯干不平衡。在畸形严重的患者中,甚至出现截瘫、心肺功能衰竭等严重的并发症。

病理生理学

各种类型的脊柱侧凸的病因虽然不同,但是其病理变化相似。

脊柱结构的改变

侧凸椎体凹侧楔形变,并出现旋转,主侧弯的椎体向凸侧旋转,棘突向凹侧旋转,凹侧椎弓根变短、变窄,椎板略小于凸侧。棘突向凹侧倾斜,使凹侧椎管变窄,凹侧小关节增厚并硬化而形成骨赘。

椎间盘、肌肉及韧带的改变

凹侧椎间隙变窄,凸侧增宽,凹侧的小肌肉可见轻度挛缩。

肋骨的改变

椎体旋转导致凸侧肋骨移向背侧,使后背部突出,形成隆凸,严重者形成“剃刀背”(razor-back)。凸侧肋骨互相分开,间隙增宽。凹侧骨互相挤在一起,并向前突出,形成胸部不对称。

内脏的改变

严重胸廓畸形使肺脏受压变形,严重者可引起肺源性心脏病。

临床表现

早期畸形不明显,常不引起注意。生长发育期,侧凸畸形发展迅速,可出现身高不及同龄人,双肩不等高,胸廓不对称。侧凸畸形严重者可出现“剃刀背”畸形,影响心肺发育,出现神经系统牵拉或压迫的相应症状。

检查诊断

检查

体格检查

应充分显露,检查者从前方、后方及两侧仔细观察。注意皮肤有无色素沉着或皮下组织肿物,背部有无异常毛发及囊性物。注意乳房发育情况,胸廓是否对称。让患者向前弯腰,观察其背部是否对称,若一侧隆起,说明肋骨及椎体旋转畸形。注意观察两肩对称情况。沿C7棘突置铅垂线,测量臀部裂缝至垂线的距离,观察躯干是否失代偿。检查脊柱活动范围和神经系统,同时测量患者身高和体重。

辅助检查

X线检查

是诊断脊柱侧凸的基本方法。摄片时患者必须直立位,因卧位时肌肉松弛会导致侧凸的真实度数减小。摄片范围应包括整个脊柱。

均可了解侧凸脊柱的内在柔韧性,对指导治疗具有重要的价值。

对于严重侧凸尤其伴有后凸、椎体旋转严重的患者,普通X线平片很难看清肋骨、横突及椎体的畸形情况,需要拍摄去旋转像,以全面了解侧凸椎体的结构。

1.Cobb法

最常用,上端椎上缘的垂线与下端椎下缘的垂线的交角即为Cobb角。

2.Ferguson法

很少用,用于测量轻度脊柱侧凸(\u003c50°),为上、下端椎的中心与顶椎中心连线的交角。

3.椎体旋转度的测量

通常采用Nash-Moe法。根据正位X线平片上椎弓根的位置,将其分为5度:

0度,椎弓根对称;

Ⅰ度,凸侧椎弓根移向中线,但未超过第一格,凹侧椎弓根变小;

Ⅱ度,凸侧椎弓根已移至第2格,凹侧椎弓根消失;

Ⅲ度,凸侧椎弓根移至中央,凹侧椎弓根消失;

Ⅳ度,凸侧椎弓根越过中线,靠近凹侧。

特殊影像学检查

脊柱侧凸不仅要了解脊柱或椎骨畸形,同时要了解椎管内有无并存的畸形。脊髓造影有助于了解与骨性畸形同时存在的神经系统畸形。

对脊椎、脊髓、神经根病变的诊断具有明显的优越性,尤其对普通X线显示不清的部位(枕颈、颈胸段等)更为突出,能清晰地显示椎骨、椎管内、椎旁组织的细微结构。特别是作脊髓造影CT(CTM),可以了解椎管内的真实情况以及骨与脊髓、神经的关系,为手术治疗提供参考资料。脊柱CT三维重建可更加直观地显示畸形结构,对术中置钉、截骨提供重要影像信息。

对椎管内病变分辨力强,不仅提供病变部位、范围,对其性质如水肿、压迫、血肿、脊髓畸形、变性等分辨力优于CT,但对骨性结构显影尚不如CT。

肺功能检查

脊柱侧凸患者的常规检查。脊柱侧凸患者的肺总量和肺活量减少,而残气量多正常,肺活量的减少与脊柱侧凸的严重程度相关。

电生理检查

对了解脊柱侧凸患者是否合并神经、肌肉系统障碍有重要意义。

肌电图可以了解运动单位的状态,评定及判断神经、肌肉功能。

神经传导速度可分为运动传导速度与感觉传导速度。传导速度测定的影响因素较多,如为单侧病变,应以健侧为对照。

体感诱发电位(SEP)通过对感觉能的检查判断脊髓神经损伤程度,对评估或观察治疗效果有一定的实用价值。

术中脊髓监测能够给手术医生提供准确可靠的资料,对保证患者术中的安全性和降低神经功能损伤的发生及改善手术预后是非常重要的。该技术越来越成熟,应用也越来越广泛,国际上已成为常规。主要的脊髓监测技术有三种:①体感诱发电位(SEP)用以判断脊髓感觉神经通路的功能。②运动诱发电位(MEP)用以判断运动传导通路的功能。③脊神经所支配肌肉的肌电监测(EMG)用于监测脊神经的牵拉损伤。

发育成熟度的鉴定

成熟度的评价在脊柱侧凸的治疗中尤为重要。必须根据生理年龄、实际年龄及骨龄来全面评估。主要包括以下几方面:

男孩的声音改变,女孩的月经初潮,乳房及阴毛的发育等。

1.手腕部骨龄

20岁以下患者可以拍摄手腕部X线平片,有助于判断患者的骨龄。

2.Risser征

髂骨骨环由髂前上棘向髂后上棘依次出现,Risser征是将髂前上棘至髂后上棘骺环的总长度分为四等份,未出现者为0,仅出现1/4者为Ⅰ度,出现2/4为Ⅱ度,出现3/4为Ⅲ度,完全出现为Ⅳ度,髂嵴骨骺与髂骨融合为Ⅴ度。

3.椎体骺环

侧位X线平片上骨骺环与椎体融合,说明脊柱停止生长,为骨成熟的重要体征。

4.臼Y形软骨

如果髋臼Y形软骨闭合,说明脊柱生长接近停止。

诊断

诊断原则

根据病史(注意与脊柱畸形有关的一切情况)、症状、查体及影像学检查可明确诊断。结合病史,主要通过临床表现及X线检查,了解发现畸形的年龄,有无神经并发症,与生长发育的关系,有无其他畸形,有无家族史。测定心肺功能,必要时行脊柱MRI、肌电图检查。

诊断标准

根据国际脊柱侧凸研究学会的定义,应用Cobb法测量站立正位X线平片的脊柱侧方弯曲,如角度大于10°则定义为脊柱侧凸。

鉴别诊断

脊柱侧凸本身的诊断常不困难,不同类型脊柱侧凸应进行鉴别。

神经纤维瘤病并发脊柱侧凸

其X线特征为短节段的成角型的后凸型弯曲,脊椎严重旋转甚至发生脊柱旋转脱位、椎体凹陷等,当临床符合两个以上的标准时即可诊断:

间充质病变并发脊柱侧凸

马方综合征、Ehlers-Danlos综合征等可以以脊柱侧凸为首诊。

特征表现为:

具备上述特征中的两点或两点以上就可诊断马方综合征。

通过详细体检可以提示,如韧带松弛、鸡胸或漏斗胸等。

骨软骨发育障碍并发脊柱侧凸

如多种类型的侏儒症,最常见的是脊椎干骺发育不良,这类患者与代谢性疾病患者不同的是他们的临床生化检查是正常的。脊椎干骺发育不良,因为累及脊柱和四肢长骨的生长,因而表现为躯干的缩短。

治疗

治疗目的

矫正畸形,获得稳定,维持平衡,减缓或阻止进展。

治疗方法

非手术治疗

观察随访

对于畸形轻、进展风险低的先天性脊柱畸形,观察是主要的保守治疗手段。而对于畸形复杂、预后难以判断的患者,也可以进行随访观察。观察随访适用于侧凸小于20°的患者。主要目的是观察是否发展。每4~6个月复诊1次,常规行站立位脊柱全长正侧位片检查。

支具治疗

对于发现时侧凸已较重或观察过程中进展的先天性侧凸,可采用石膏或支具治疗来控制。支具治疗是进展型特发性脊柱侧凸唯一有效的非手术疗法。适应证为生长期儿童20°~40°的柔软性侧凸。一般根据患者身材量体定做支具。每天需佩戴16~23小时,直至骨骼发育成熟。定期复查站立位脊柱全长正侧位片,按时调整或更换支具。女孩应佩戴至初潮后2年、Risser征Ⅳ度;男孩佩戴至Risser征Ⅴ度,然后可逐渐停止支具治疗,继续随访数年,如支具控制无效,侧凸角度超过40°~50°,应行手术治疗。

手术治疗

严重或进展型脊柱侧凸通常需要手术治疗,大多数先天性脊柱侧凸畸形呈进展性,需手术干预。

适应证
手术方式

手术主要分两个方面:侧凸矫形和脊柱融合。矫形方法可分前路矫形和后路矫形,有时需前后路复合手术。脊柱融合的目的是保持矫形效果,维持脊柱的稳定。随着影像学、材料学及解剖学等相关学科的发展,脊柱侧凸的手术治疗在分型、椎弓根钉技术、非融合技术、脊柱截骨技术、胸腔镜微创技术等方面都取得了长足的进步。脊柱侧凸的矫正已经发展到三维矫形、三维固定的新水平。

常用的主要的手术方式可以分为4类:融合手术、非融合手术、融合与非融合混合技术以及生长调节技术。

包括原位融合术、半椎体切除短节段融合术以及对于复杂畸形的其他截骨矫形植骨融合术。

1.原位融合术

原位融合术是早期治疗脊柱畸形的手术方法,由于融合范围长、矫形率有限,已经很少采用。

2.半椎体切除短节段融合术

半椎体畸形是最常见的先天性脊柱侧凸类型。半椎体切除术可以去除病因,早期通过短节段融合即可获得满意的矫形效果。半椎体切除术可通过分期或者一期前后路入路来完成,但前后路联合手术时间长、创伤大,尤其是前路经胸或胸腹入路,入路相关并发症风险高,已经较少采用。随着后路节段性固定技术,尤其是婴幼儿椎弓根螺钉器械的出现和手术技术的发展,脊柱后路手术得以迅速发展。

3.其他截骨矫形植骨融合术

对严重僵硬的先天性脊柱侧凸,若患者骨骼发育接近或者达到骨成熟,可考虑行截骨矫形融合术。而对于骨骼发育未成熟者,若畸形累及范围短,可在截骨术后使用短节段融合;若畸形累及范围长,可在截骨完成后采用短节段融合,术后配合支具或者联合生长棒等非融合技术来治疗。

对于骨骼发育未成熟、累及范围长的畸形,早期融合会导致短躯干以及胸廓发育不良综合征。对于此类患者需要采用非融合手术,获得畸形矫正的同时,保留脊柱侧的生长潜力,保障患儿胸廓以及肺的发育。这些技术包括传统生长棒技术、磁控生长棒技术(magnetically controlled growing rod,MCGR)、纵向可撑开人工钛肋(vertical expandable prosthetic titanium rib,VEPTR)、生长引导技术(Shilla技术)等,其中生长棒的应用最为广泛。

传统生长棒技术分为单棒技术和双棒技术。与单棒技术相比,双棒技术可以获得更好的矫形、更高的脊柱生长率,且并发症发生率更低。与传统生长棒相比,磁力控制生长棒技术(MCGR)可减少麻醉和手术次数,获得相似的临床效果。胸廓扩大成形术联合肋骨撑开技术(VEPTR技术)治疗早发先天性脊柱侧凸,可增高患者胸廓高度、增大胸腔容积、对脊柱畸形有一定矫正的同时保留了脊柱的生长潜力,但并发症的发生率较高,并可导致胸廓僵硬。

贝克梅西(Bekmez)和德米尔基兰(Demirkiran)报道了采用凸侧骨骺阻滞的方法部分消除顶椎区不对称生长潜力,之后使用生长棒对整体脊柱畸形进行控制。研究结果显示,采用这种融合与非融合技术在允许脊柱生长的同时获得对畸形的控制,但其初次手术矫形率低,内固定相关并发症风险仍然很高,在11例患者中8例发生内固定相关并发症。

用于治疗先天性脊柱侧凸的生长调节技术主要为骨骺阻滞术。骨骺阻滞术是通过凸侧融合来抑制凸侧的生长而允许凹侧的继续生长以矫正畸形。可通过前后路凸侧骨骺阻滞来治疗先天性脊柱侧凸,也可通过单纯前路或后路骨骼阻滞来矫正先天性脊柱前凸或后凸。主要适用于年龄小于5岁、畸形较轻但进行性发展、畸形累及范围≤4个节段且凹侧具有充分的生长潜能。若适应证选择恰当,可获得比较好的治疗效果。

预防

脊柱侧凸尚无法预防,但通过易感基因能找出高危人群。早发现、早治疗是最好的方法。有新科技报道只要手指血样或刮一点口腔黏膜进行检验,,就能发现是否携带脊柱侧凸畸形的易感基因。

历史

公元前5世纪,古希腊的希波克拉底(前460~前370)首次描述了脊柱侧凸(scoliosis),他认为日常生活中的不良姿势是脊柱侧凸的主要病因,而目脊柱侧凸通常会在骨骼生长期不断加重,他发明了希波克拉底梯和复位床,通过牵引力或者重力伸展脊柱,同时在侧凸位置用外力压迫,试图用这种方法复位。在脊柱侧凸的早期历史研究中,研究者认为脊柱侧凸是因为椎关节错位引起的,复位后就可以解决侧凸的问题,从而发明了各种复位装置。中国在公元前1100~前800年的商周时期,也有史料记载人们用牵引、悬吊等方法矫正脊柱侧凸。

希腊医师盖伦·佩尔加蒙(Galen of Pergamon,130~200)首次应用脊柱前凸(lordosis)、脊柱后凸(kyphosis)和脊柱侧凸(scoliosis)等术语,形成脊柱畸形术语的前身,脊柱侧凸被用来描述一种特定的临床状况,该状况由与椎骨旋转同时伴有脊柱横向偏移组成。

1579年,法国军医佩雷(Ambroise Pare,1510~1590)发明了第一个穿戴式支具,由铁片制作,上面有很多透气眼,每三个月需要更换一次。

1743年,法国医生安德烈(Nicolas Andry de Bois-Regard,1658~1742)在其著作《矫形学》(Orthopedie)中描述了矫形理念,提出矫形之树图。他认为矫正畸形必须使用与用于矫正幼树弯曲树干的形状相同的方法来恢复形状,也就是在骨骼生长过程中去慢慢影响骨骼,让畸形矫正。

1877年,美国医生刘易斯·赛尔(Lewis Albert Sayre,1820~1900),采用石膏背心矫正脊柱侧凸。患者被三脚架悬吊,医生来做石膏支具

1889年,罗斯·西蒙(Roth Bernard Matthias Simon,1852~1915)主张用体操的方法来解决脊柱侧凸问题,同时建议人们注意小孩子的日常生活姿势。

1902年,德国医生沃尔斯坦(Ludwig Wullstein,1864~1930)推行“强行矫正”方法。

1913年,美国医生艾伯特(Edville Gerhardt Abbott,1871~1938)创造了第一个有效的塑料支具,其用赛璐珞(塑料的旧称)制成。

1921年,施罗斯受到气球的启发,开创了以旋转呼吸法为核心的施罗斯体操,用来改善外观,增加肺活量,提高肌肉力量。

1945年,发明密尔沃基支具。

1970年,法国军医色努博士发明了他的支具体系,同时结合施罗斯体操的分型原则、呼吸方法,用较大的力度抗旋转来矫正脊柱侧凸。

1972年,美国人发明了波士顿支具,其特点是后开口,半成品化,属于对称性支具。

研究进展

青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是最常见的脊柱侧凸类型,发病率达2%~3%,支具治疗作为AIS保守治疗最重要的方式在临床上得到广泛应用,而影响支具治疗预后的因素有患者个体因素、侧凸三维特性、支具佩戴时间、患者依从性、患者的生活质量等。

多项研究发现,患者的骨成熟度、骨密度、身体质量指数(BMI)等个体因素可影响支具治疗的预后。评估患者骨成熟度在预测支具治疗效果时尤为重要,最常用的评估方法为Risser征。卡罗尔(Karol)等的前瞻性研究发现,Risser征0级的患者即使增加佩戴支具时间也无法避免手术,三角软骨未闭且侧凸超过30°的患者即使佩戴支具每天超过18h也有高达70%人群需要手术。张(Zhang)等的回顾性研究发现,Risser征小于2级是侧凸进展超过5°的危险因素。AIS患者常伴有骨量减少,孙(Sun)发现接受支具治疗后侧凸进展的患者骨密度显著低于未进展组,该结论也被叶(Yip)等一项纳入更多样本量的研究所证实,提示骨量减少可能是AIS支具治疗效果不佳的预测因素。另外,古德博迪(Goodbody)等的研究指出BMI可能影响支具治疗效果,高BMI患者更有可能支具治疗失败(Cobb角进展至大于45°),但这可能与肥胖导致的佩戴支具时侧凸矫正率不佳有关。

患者脊柱侧凸的多项三维特性,如侧凸Cobb角、弯型、柔韧性等,对支具治疗效果有重要影响。研究显示侧凸进展与侧凸大小 、位置以及弯型均相关。另外,有多项研究报告佩戴支具时侧凸矫正情况也可用于预测支具治疗最终结果。奥尔特·尼森(Ohrt⁃Nissen)等和卡茨(Katz)等的研究发现,支具治疗后侧凸未进展患者佩戴支具时侧凸Cobb角显著小于侧凸进展患者,帕夏(Pasha)发现患者佩戴支具时胸椎Cobb角小则支具治疗有效性高,佩戴支具时较小的Cobb角是支具治疗有效的预测因素。数项研究表明顶椎旋转程度可能影响支具治疗效果。张(Zhang)等报告侧凸顶椎旋转超过3°是侧凸进展的危险因素,另一项纳入了133例患者的前瞻性研究也发现侧凸进展组和非进展组间顶椎旋转存在显著差异。卡坦扎诺(Catanzano)等发现骨盆倾斜角(pelvic tilt,PT)与支具疗效相关,PT>8.5°的患者可获得较好的支具疗效。

足够的佩戴时间是支具治疗成功的基础,通常认为胸腰骶脊柱矫形器(TLSO)、颈胸腰骶脊柱矫形器(CTLSO)支具需全时佩戴(每日至少20h),且佩戴时间越长,支具疗效越好。一份由全球38位不同学科的专家参与制定的专家共识指出,对于高危患者每日佩戴支具应不少于18h,且对于任何患者支具佩戴时间均不应小于6h,有条件时应使用电子传感器检测患者佩戴依从性以保证支具佩戴时间。另一项研究比较了北美和意大利AIS患者的支具治疗效果,发现意大利患者支具失败率显著低于北美(14%vs.33%),主要归功于更长的支具佩戴时间(18.31h/d vs. 11.76h/d)。然而,较长的佩戴时间往往会影响患者生活质量,从而降低患者的依从性,因此,有学者主张可缩短支具佩戴时间。科尼茨尼(Konieczny)等的回顾性研究显示,与每日佩戴超过16h相比,每日佩戴12~16h不会导致更高的侧凸进展风险。

桑德斯(Sanders)等的前瞻性研究发现依从性好的患者每日佩戴支具至少14h支具治疗成功率为100%,而依从性差的患者每日支具佩戴不足2h成功率仅为55.6%。患者的依从性受多种因素影响,如年龄、佩戴模式、佩戴时间等。武满彻(Takemitsu)等和哈斯勒(Hasler)等的研究发现,年龄较小的患者依从性显著高于年龄大的患者,迪莱蒙多(DiRaimondo)等报道低年级患者依从性可达86%,而高年级患者则只有63%。有研究报道,患者夜间佩戴支具的依从性高于白天,尤其是白天上学时,夜间佩戴依从性可高达75%~80%,而白天上学时佩戴则仅有 55%~65%。另外,支具佩戴时间也会影响患者的依从性。武满彻(Takemitsu)等报道当患者被要求佩戴支具每日8、12、16和23h时,患者依从性分别为93%、72%、70%和73%,较长的佩戴时间可导致依从性下降。

AIS患者原本就存在躯干畸形,在接受支具治疗时往往被要求长时间持续佩戴支具,这可能进一步对他们的日常生活、社会心理等方面产生影响。最近的一项系统综述纳入60篇文献,发现支具治疗对生活质量的影响主要集中于自我形象/外观、精神健康和功能/活动度三个维度,提示支具治疗可降低病人的生活质量。而当把接受支具治疗的AIS患者与未接受支具治疗的AIS患者进行比较时,支具治疗对患者生活质量的负面影响则没有那么突出。丹尼尔松(Danielsson)等的多中心前瞻性长期随访研究发现接受支具治疗和未接受支具治疗的AIS患者的脊柱侧凸研究会-22评分量表(Scoliosis Research Society⁃22,SRS⁃22)评分和 SF⁃36评分无显著差异,两项Meta分析结果也显示与未接受支具治疗的患者相比,接受支具治疗的患者生活质量更优,表明支具治疗是有效且安全的。

参考资料

Scoliosis.ICD-10 Version:2019.2024-02-02

Scoliosis.ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.2024-02-02