原发性系统性淀粉样变

原发性系统性淀粉样变（primary systemic amyloidosis , PSA）是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。其特点为尿中轻链蛋白增多，多为λ链和κ链，病变组织活检加作电镜检查证实有淀粉样纤维丝沉积，病程中可出现为腹胀、消瘦、心悸病、水肿、气促、舌大、双下肢水肿、肝脾肿大、舌肥大等并发症。原发性系统性淀粉样变年发病率约为1/10万，发病高峰集中在50～70岁之间，男性患病稍多于女性。原发性系统性淀粉样变临床特征有腹胀、消瘦、心慌、水肿、气促、舌大等；主要体征为双下肢水肿、肝脾肿大、舌肥大等。原发性系统性淀粉样变的治疗有美法仑联合地塞米松、外周血干细胞移植等。本病预后根据受累器官不同相差很大，部分患者在确诊数月后即死亡，少数患者 5年、1O年存活率都很高。无肾脏累及的患者其中位生存期 (中位生存期仅为19月)明显差于有肾脏累及的患者 (中位生存期为38个月)。原发性系统性淀粉样变主要死亡原因为器官功能不全的相关并发症，心脏、肾脏受累者主要死因为猝死、心力衰竭等；未累及这两个脏器者，其平均生存期相对较长，主要死于因吸收障碍及蛋白丢失过多而造成的营养不良。

就诊科室

病因

症状

心脏淀粉样变表现

肾淀粉样变表现

消化系统受累表现

皮肤受累表现

周围神经损伤表现

小静脉受损表现

检查

诊断

鉴别诊断

治疗

危害

预后

预防

参考资料

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