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睾丸畸胎瘤

睾丸畸胎瘤(畸胎瘤 of testies,testicular teratoma,TS)是由一种或几种不同胚层(内、中、外胚层)组织构成的睾丸配子肿瘤。患者常有睾丸肿大疼痛、质硬,阴囊内无痛性肿块,下腹部坠胀不适等表现。睾丸畸胎瘤儿童患者一般预后良好,经积极治疗,能够最大程度的保留生殖功能,达到治愈;青春期后患者虽然存在肿瘤转移的风险,但在积极配合治疗下多数能够治愈和延长寿命。

临床分类

1、根据与原位生殖细胞肿瘤(GCNIS)的相关性分类可将睾丸畸胎瘤分为青春期前型和青春期后型两种。

(1)青春期前型睾丸畸胎瘤:与原位生殖细胞肿瘤无关,属于良性肿瘤。患者年龄一般≤14 岁。

(2)青春期后型睾丸畸胎瘤:与原位配子肿瘤有关,一般认为是从其他类型的生殖细胞肿瘤分化而来,属于恶性肿瘤,可发生转移。患者年龄一般年龄>14 岁。

2、根据生殖细胞胚层分化程度不同可将睾丸畸胎瘤分为良性睾丸畸胎瘤和恶性睾丸畸胎瘤两种。

(1)良性睾丸畸胎瘤:由已分化成熟的组织构成,是最常见的良性畸胎瘤。

(2)恶性睾丸畸胎瘤:由胚胎发生期的未成熟组织结构构成,多为神经胶质或神经管样,如网状支架一般的结构,且常伴有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

睾丸畸胎瘤是一种少见的睾丸配子肿瘤,约占睾丸生殖细胞肿瘤的4%,占男性肿瘤的 1%~1.5%,是儿童最常见的睾丸良性肿瘤。

好发人群

好发于5岁以前儿童,成人比较少见。

病因

总述

睾丸畸胎瘤的病因尚不清楚,可能与胚胎期生殖细胞异常分化等因素有关。长期辐射、不良卫生习惯可能导致睾丸畸胎瘤的发生风险增加。

危险因素

1、长期处于辐射下

辐射可能会导致肿瘤的发生,因此从事核电站和医院影像的工作人员,发生睾丸畸胎瘤的危险性增加。

2、具有不良生活习惯

与不良生活习惯有关,如内裤长期不清洗等可能导致生殖器官疾病,睾丸畸胎瘤的发生风险性增加。

症状

总述

睾丸畸胎瘤一般无特异性表现,进展缓慢,睾丸无痛性肿大、渐进性发展为最常见的症状。还会伴有患侧睾丸疼痛、下腹部坠胀等表现。

典型症状

1、睾丸肿大

大多数睾丸畸胎瘤患者的睾丸呈不同程度肿大,并呈渐进性变化,睾丸感觉消失,部分患者因睾丸肿大引起下坠感,严重的可放射至下腹部。

2、阴囊内无痛性肿块

患侧阴囊内单发无痛性肿块是睾丸畸胎瘤患者的典型症状。随着肿瘤逐渐增大,可表现为患侧睾丸质地坚硬,正常的弹性消失。

3、疼痛

部分患者还可出现阴囊疼痛,发生疼痛的原因可能是肿瘤内出血、梗死、中心坏死、合并附睾炎或因睾丸肿瘤侵犯睾丸外的组织而发生疼痛。

并发症

1、不育

睾丸畸胎瘤患者的性功能下降,甚至完全丧失。出现死精症、无精等情况,丧失生育能力。

2、远端器官转移

睾丸畸胎瘤以淋巴结转移为主,常见于髂内、髂总、腹主动脉旁及纵隔淋巴结。

(1)侵犯腰肌和神经根则引起腰背痛

(2)十二指肠后转移可引起食欲缺乏、恶性呕吐、消化道出血等症状;

(3)肺转移常出现呼吸困难

(4)锁骨上淋巴结转移常表现出颈部肿块

(5)髂静脉腔静脉梗阻或栓塞可导致下肢水肿。

检查

预计检查

患者的睾丸出现渐进性、无痛性肿大等症状,应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议行肿瘤标志物、超声、CT、MRI等检查,以明确诊断及评估疾病的严重程度。结核病临床实际情况,部分患者可能还需行组织病理学检查以进一步明确诊断及肿瘤的性质。

体格检查

1、视诊

医生会观察患者的睾丸,对比两侧的大小、硬度和轮廓,以了解病变的基本情况。通常可见睾丸部肿大,局部变形。

2、触诊

医生会对患者的睾丸进行双手触诊,一般可触及患侧睾丸增大,及睾丸内的不规则或结节肿块,质地较硬,与睾丸界限不清,用手托起较正常侧沉重感,透光试验阴性(在暗室里阴囊的下面用电筒的光线直射不透光)。还应进行腹部触诊,以了解淋巴结是否有转移,同时检查附睾、精索和阴囊,了解病变累及情况。

实验室检查

睾丸畸胎瘤的血清肿瘤标志物包括血甲胎蛋白(AFP)、HCGβ亚基(β-HCG)、乳酸脱氢酶(LDH),通常可见三者的数值均有升高。血清肿瘤标志物测定有助于了解肿瘤组织学性质、临床分期、术后有无复发及预后。

影像学检查

1、X线

胸部X线检查可了解肺及纵隔淋巴结有无转移病变。

2、超声

超声检查是睾丸肿瘤的首选检查方法,有助于睾丸畸胎瘤的早期诊断及与阴囊内其他肿物的鉴别。多表现为肿块回声不均,内含大小不等的液性暗区或强回声灶。

3、CT

CT检查对于睾丸畸胎瘤的诊断及判断临床分期也有重要意义,可用于指导临床治疗和判断预后。睾丸畸胎瘤CT特征表现为睾丸实质内具有软组织密度块影、脂肪密度影伴钙化点,若畸胎瘤肿块与周围脂肪间隙模糊不清或消失,并发现向周围浸润情况要高度警惕睾丸畸胎瘤恶变。

4、MRI

正常睾丸组织的MRI影像在T1和T2加权上为均质信号,肿瘤组织在T2加权上表现为低信号,造影后呈快速、早期增强。但费用较昂贵,一般在超声和CT结果不一致时使用。

病理检查

睾丸畸胎瘤的最终确诊依赖于病理检查,对于临床诊断不明确或想进一步了解肿瘤性质的患者,可于术中切取可疑睾丸组织病灶,进行组织病理学检查。

诊断

诊断原则

一般根据患者有进行性睾丸肿大等表现,体格检查发现睾丸内不规则或结节状肿块,结合血清肿瘤标志物测定等辅助检查即可明确诊断。其中,组织病理学检查可最终确诊睾丸畸胎瘤。在诊断过程中,医生需排除可能引起相似临床表现的疾病,如睾丸扭转附睾结核等。

鉴别诊断

1、睾丸扭转

常发生于青少年,病史中有突发的睾丸疼痛及肿胀。睾丸超声示患侧睾丸无血流或明显减少。

2、附睾结核

检查附睾为无痛性硬结,开始局限于附睾尾部,进一步发展可累及整个附睾及睾丸,输精管可呈串珠样改变。难以鉴别诊断时,可严密随访或手术探查,术中冷冻切片行病理检查,决定手术方式。

3、睾丸附睾炎

有炎症症状,急性发作时有红肿热痛。偶有难以鉴别诊断时,应在积极抗感染治疗后复查。

治疗

治疗原则

手术切除是治疗睾丸畸胎瘤的主要手段,需根据肿瘤的大小、性质、分型等确定手术方式。青春期前型睾丸畸胎瘤患者,通常选择保留睾丸的手术;青春期后型睾丸畸胎瘤患者,应尽早进行根治性切除。术后应根据病理有无血管和淋巴管浸润,选择相应的治疗方案,低风险者一般建议监测,高风险者建议辅助化疗2个疗程。

相关药品

顺铂、鬼臼乙叉、博来霉素长春花碱、长春新碱平阳霉素异环磷酰胺卡铂、环磷胺

手术治疗

1、原发肿瘤的治疗

(1)保留睾丸的肿瘤切除手术(TSS):TSS是一个安全可行的治疗方案,可使患者更好的保持性功能、生育能力和生活质量。双侧睾丸肿瘤或孤立睾丸的肿瘤患者,如睾丸素分泌水平正常且肿瘤体积小于睾丸体积的30%,可考虑保留睾丸的肿瘤切除手术。

(2)根治性睾丸切除术:适用于任何类型的睾丸肿瘤,采用经腹股沟途径的根治性睾丸切除术。

2、腹膜后淋巴结清扫术(RPLND)

RPLND可以对肿瘤进行更加准确的病理分期。但属于创伤性较大的手术,虽然手术死亡率较低,但术中、术后并发症较多。可发生肾蒂出血、乳糜腹、肺不张、肠粘连、肠梗阻、肠瘘胰腺炎、胰、应激性溃疡、切口感染或裂开等并发症。主要方式包括根治性腹膜后淋巴结清除术、保留神经的腹膜后淋巴结清除术、改良的腹膜后淋巴结清除术、腹腔镜或机器人辅助腹腔镜腹膜后淋巴结清除术。

放化疗

目前多采用以顺铂(DDP)为中心的联合化疗方案。DDP能与脱氧核糖核酸结合并破坏其功能,从而抑制肿瘤细胞内DNA合成,达到治疗目的。采用DDP联合化疗方案,睾丸肿瘤的3年无瘤生存率可达80%以上。临床常用的化疗方案如下:

1、BEP方案

BEP方案因并发症相对较少,现已成为一线化疗的首选方案。常用药物包括顺铂(DDP)、鬼臼乙叉苷(依托泊苷、VP-16)、博来霉素(BLM)。

2、聚乙烯醇缩丁醛方案

常用药物包括DDP、长春花碱(VBL)或长春新碱(VCR)、BLM或平阳霉素(PYM)。

3、EP方案

EP方案作为博来霉素禁忌而不宜采用BEP方案患者的替代化疗方案。常用药物包括DDP2、VP-16。

4、VIP方案(挽救性治疗方案)

含有IFO的VIP方案常用于初次治疗失败病例的挽救性治疗。常用药物包括VP-16或VBL、异环磷酰胺(IFO)、DDP。

5、其他

其他化疗方案还包括IC(卡铂+异环磷酰胺)、HOP(异环磷酰胺+长春新碱+顺铂)、COC(环磷酰胺+长春新碱+卡铂)方案等。

治疗周期

睾丸畸胎瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

儿童畸胎瘤患者经积极治疗,一般可实现治愈,并能够最大程度的保留生育功能,一般预后良好。影响成人睾丸畸胎瘤患者的预后因素有很多,包括肿瘤组织类型、分期等。据报道肿瘤仅局限于睾丸的患者,5年生存率大约为80%,单侧睾丸受累往往预后较好,而所有双侧睾丸受累的患者死亡率较高。

危害性

睾丸畸胎瘤可影响泌尿及生殖系统功能导致不育,严重者还可发生淋巴转移,甚至危及生命。

自愈性

一般不能自愈,应积极治疗,避免疾病进展。

治愈性

经积极手术、化学药物等治疗,多数患者可实现治愈,部分患者还可保留生育功能。

治愈率

经积极治疗,睾丸畸胎瘤儿童患者通常可治愈,青少年及成人多数可治愈,暂无大样本数据研究。

复发性

存在复发的风险。

转移性

儿童睾丸畸胎瘤一般不会发生转移,成人恶性睾丸畸胎瘤可通过淋巴结发生转移到腰肌、神经根、肺等组织器官。

生存周期

据报道肿瘤仅局限于睾丸的患者,5年生存率(生存时间超过5年的比例)大约为80%。

日常

总述

积极治疗的同时,患者应保持良好的心态,遵医嘱正确服用药物,纠正不良生活习惯,定期复查,以便医生能够及时了解疾病进展情况,调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

睾丸畸胎瘤患者睾丸质硬,有不规则结节或肿块,下腹部坠胀,影响日常生活,会出现焦虑情绪。由于患者对相关知识缺乏了解,担忧手术风险、效果以及费用等,易出现焦虑、恐惧等不良情绪。

2、护理措施

(1)患者应保持良好的心态,积极配合治疗,树立战胜疾病的信心,及时与护理人员沟通了解手术注意事项等信息,做好相应心理准备,积极面对手术。

(2)家属做好心理疏导工作,减轻患者的负担和心理压力,给予安慰和鼓励。

用药护理

1、遵医嘱定时、定量正确用药,不可私自停药或增减药量,避免疾病进展或产生不良影响。

2、以顺铂为主的化疗方案的主要不良反应是肾毒性、恶心、呕吐等胃肠道反应及骨髓抑制,使用期间应加强监测肝肾功能及血常规检查。

术后护理

1、术后患者通常需去枕平卧6小时,头偏向一侧。

2、注意观察患者的意识、血压、脉搏、呼吸等生命体征变化,如有异常,应及时告知医生。

3、注意保持创口卫生清洁干燥,遵医嘱服用相应预防感染的药物,注意观察皮肤颜色变化、阴囊有无肿胀、伤口敷料有无渗血。如有异常,应及时就医。

4、患者平卧时应抬高阴囊,预防对侧阴囊水肿

5、保持尿道口的清洁,每天两次用消毒液擦拭女性外生殖器、尿道口及龟头周围,防止逆行感染。注意观察尿液的颜色、性质和量,如有异常,及时就医。

生活管理

1、注意个人卫生,保持生殖部位的清洁。

2、选择宽松的内裤,避免压迫睾丸,使睾丸受伤。

3、规律作息,适当锻炼,防治疾病复发。

4、戒烟戒酒。

复诊须知

遵医嘱定期复查,通常两年内3个月复查一次血清肿瘤标志物、血清生化指标,每半年复查一次胸片、CT等影像学检查,以后每年一次,直至5年随访结束。期间,如有异常症状表现,应及时复诊。

饮食

饮食调理

合理饮食对于睾丸畸胎瘤患者的治疗和康复具有重要意义,注意饮食的合理搭配,食物以易消化、清淡、富含营养的食品为主。不吃陈旧变质或刺激性过强的东西,少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食物。少食多餐,避免加重消化道负担。

饮食建议

1、宜选择高蛋白、低脂肪、营养丰富易消化的食物,多食粗纤维食物。

2、多选择具有抗癌功效的食物,多吃蔬菜与水果类(如石刁柏胡萝卜、菠菜、番茄、薯类、猕猴桃等)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏仁、牛奶、鸡蛋等食物。

3、适当多饮水,防止便秘。

饮食禁忌

忌口应根据病情、病性和不同患者的个体特点来决定。一般患者需限制或禁忌的食物包括油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。

预防

预防措施

睾丸畸胎瘤的病因尚不明确,暂无特殊预防方法。

参考资料

睾丸畸胎瘤.中国医药信息查询平台.2024-04-07