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半乳糖激酶

半乳糖激酶(英语:Galactokinase)是一种磷酸转移酶,广泛存在于酵母、古菌、植物、动物组织(如肝脏、肠、脑等)中,催化α-D-半乳糖磷酸化为半乳糖-1-磷酸的反应,在此过程中消耗一分子atp。该酶参与Leloir途径的第二步反应,是有机体将α-D-半乳糖转化为葡萄糖-1-磷酸代谢途径中的关键酶。

半乳糖激酶的鉴定

它催化半乳糖转变为1一磷酸半乳糖, 然后进一步生成UDP一葡萄糖并融人糖酵解路径。近年来, 半乳糖激酶在工业用菌的作用逐渐受到人们的关注。例如, 在改造的工程菌中引入高效率的半乳糖激酶, 可以促进外切多糖S的体内合成, 而EPS正是食品工业的一个重要原料。 腾冲嗜热厌氧菌是我国科学家在云南腾冲地区发现的热泉微生物, 其基因组数据表明, 含有一个半乳糖激酶基因。 鉴定半乳糖激酶基因在高温条件下的表达产物 , 研究该蛋白的高温催化活性 , 激发腾冲市嗜热厌氧菌的半乳糖代谢活动向人工设计的方向发展, 这样, 就可能为大规模生产EPS创造前提。

半乳糖激酶缺乏症

常染色体隐性遗传发病率1/40000,半乳糖激酶的基因在第17对染色体的长臂(17q21-q25),在这种疾病中,半乳糖累积并通过旁路途径还原成半乳糖醇,导致晶状体纤维渗透性损害。随着摄入半α-乳糖或含半乳糖的糖类,最常见的是摄入乳糖,早期就发展成白内障。肝脏和肾脏的损害以及神经系统的异常不会出现。

任何有白内障的儿童都应考虑这一诊断。患者摄入含乳糖饮食后尿中出现葡萄糖还原产物,应迅速进一步诊断性地检查血液或尿中是否存在半乳糖,以及半乳糖激酶的缺失和红细胞中是否出现半乳糖-1-磷酸尿转移酶。治疗用去除半乳糖的饮食。

参考资料