克罗恩病
克罗恩病是一种病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病 。 病变多见于末段回肠和邻近结肠, 但从口腔至肛门各段消化道均可受累 , 呈节段性分布。 以腹痛 、 腹泻 、 体重下降为主要临床表现 , 常伴有发热 、 营养障碍等全身表现,肛周脓肿或瘦管等局部表现 ,以及关节 、 皮肤 、 眼 、 口腔黏膜 、 肝等肠外损害 。重症病人迁延不愈 ,预后不良 。发病年龄多在 1 5 〜 30 岁 , 但首次发作可出现在任何年龄组 ,男女患病率近似 。
病理
病变同时类及回肠末段与邻近右侧结肠者多见。其次为只涉及小肠,主要在回肠,少数见于空肠。病变呈节阶段性分布,早期黏膜呈鹅口疮样溃,随后溃疡增大,形成纵行溃疡和裂隙溃疡,呈鹅卵石样外观。当病变累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄,可发生肠梗阻。溃疡穿孔可致局部脓肿或穿透至其他肠段、器官、腹壁,形成内瘘或外瘘,慢性穿孔可引起粘连。
临床表现
多数起病隐匿、缓慢。病程呈慢性、长短不等的活动期与缓解期交替以及有终身复发倾向。少数急性起病,可表现为急腹症。腹痛、腹泻和体重下降三大症状是本病的主要临床表现。
症状
消化系统表现
全身表现
肠外表现
部分病人有虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、杵状指、关节炎、结节性红斑坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、慢性肝炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎等,偶见肝淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。
体征
病人可呈慢性病容,精神状态差,重者呈消瘦贫血貌。轻者仅有右下腹或脐周轻压痛重症者常有全腹明显压痛。部分病例可触及包块,以右下腹和脐周多见,系肠粘连、肠壁和肠系膜增厚以及肠系膜淋巴结肿大引起。管形成是克罗恩病的特征性体征,因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成。部分病人可见于肛门直肠周围痿管、脓肿形成及肛裂等肛门周围病变有时这些病变可为本病的首发或突出的体征。
并发症
肠梗阻最常见,其次是腹腔内胀肿,可有吸收不良综合征可并发急性穿孔或大量便血、累及直肠结肠者可发生癌变。
诊断
下列患者应怀疑克罗恩病:有炎性或梗阻性症状、虽无明显胃肠道症状,但有肛周瘘管或脓肿、其他原因无法解释的关节炎、 结节性红斑、发热、贫血或(见于儿童)生长发育迟缓。克罗恩病阳性家族史也可提示诊断。
类似体征和症状(如,腹痛、腹泻)也见于其他胃肠道疾病,尤其溃疡性结肠炎。20%克罗恩病患者,病变仅累及结肠,将其 与溃疡性结肠炎鉴别可能存在问题。但由于治疗相近,鉴别诊断仅在考虑手术或试验性治疗时较为关键。
急腹症患者(无论是初发还是复发)均应摄正侧位腹部平片和腹部CT扫描。 这些检查可了解有无梗阻、脓肿或瘘管,以及其他造成急腹症的病因(如阑尾炎)。超声检查对于病变位于下腹部和盆腔的妇科学疾病更有意义。
若初发表现为亚急性,推荐上消化道及小肠造影,同时跟踪至末端回肠,优于传统CT扫描。然而,一些新的小肠CT或MR技术,通过摄入大量造影对比剂,能呈现出高分辨率CT或MR图像,因而成为多中心选用的检查方式。若影像学检查见特征性狭窄或瘘管,伴有肠分离,则具有诊断价值。
实验室检查及其他检查
血液检查
贫血常见且常与疾病严重程度平行;活动期白细胞计数增高;血沉增快;血清白蛋白下降。
粪便检查
类便隐血试验常为阳性,有吸收不良综合征者粪脂排出量增加,并可有相应吸收功能改变。
影像学检查
较传统线胃肠剂造影CT或MR肠道检查可更清显示小肠病变主要见内外窦道形成.肠腔狭窄、肠壁增厚、强化,形成“木梳征”和肠周脂肪液化等征象。胃肠餐造及钡剂灌肠可见肠黏膜皱粗乱、纵行溃疡或裂沟鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄或肠壁僵硬、痿形成等征象,由于肠壁增厚,可见填充领剂的肠祥分离,提示病变呈节段性分布特性。腹部超声检可显示肠辟增厚、腹腔或盆腔脓肿、包块等。
结肠镜检查
病变导节段性分布,见纵行溃疡、鹅卵石样改变、肠腔狭窄、炎性息肉等。病变处活检有时可在黏膜固有层发现非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞。
治疗
治疗目的在于控制病情,缓解症状,减少复发,防治并发症。
氨基水杨酸制剂
对控制轻中型病人的活动性有一定疗但适用于病变局限在结肠者美沙拉嗦对病变在回肠和结肠者均有效,且可作为缓解期的维持治疗用药
糖皮质激素
适用于活动期病人,是目前控制病情活动最有效的药物,初量要足疗程充分般给予泼尼松口服30~40m/d,重者可达60m/d,病情好转后逐渐减量至停药并以氨基水杨酸制剂作维持治疗。
免疫抑制剂
硫唑嘌呤或巯嘌呤适用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对激素依赖的慢性活动性病例。
生物制剂
近来针对BD炎症通路的各种生制在治疗BD取得良好疗如英夫利昔单抗、阿达木单抗等。
对症治疗
纠正水电解质平衡亲乱;严重贫血者可输血,低蛋白血症者输注人血清白蛋白重症病人酌用要素饮食或全胃肠外营养,除营养支持外还有助诱导缓解。腹痛、腹泻必要时可酌情使用抗胆碱能药物或止泻药,合并感染者静脉途径给予广谱抗生素。
手术治疗
手术主要针对并发症如完全性肠梗阻、管与肿形成急性穿孔或不能控制的大量出血等。
参考资料
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