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肉碱

肉碱

肉碱（英文名称：Carnitine），或音译卡尼丁，是一种类氨基酸，属于季阳离子复合物，可以在体内通过赖氨酸、甲硫氨酸及维生素等物质合成。又称肉毒碱，化学名称为β-羟基γ-三甲γ-氨基丁酸，化学结构式为(CH3)3N+CH2CH(OH)CH2COO-，有左旋（L）及右旋（D）两种旋光异构体，只有L型具有生物活性，D型是其竞争性抑制剂。研究证明只有L型肉碱对动物具有营养作用。L-肉碱存在于自然界中，它是微生物、动物及植物的基本成分之一。大多数的动物具有合成L-肉碱的能力。白色晶体或白色结晶性吸水粉末，略有特殊腥味。易溶于水、乙醇和碱及无机化合物酸液，几乎不溶于丙酮和乙酸盐。稳定性较好。

L-肉碱的主要功能是作为载体参与机体脂肪酸的代谢，提供能量，降低血清胆固醇；对脂溶性维生素的吸收也具有一定的促进作用；调节一些支链氨基酸的正常代谢；调节线粒体内结合辅酶A（CoA）/游离CoA比率；刺激肝内酮体生成，刺激糖原异生，维持正常代谢等。L-肉碱分布在体内几乎所有的细胞中，游离肉碱和乙酰肉碱均可由尿排出。

世界关于L-肉碱制备方法的研究报告和专利主要可分为三类：酶法转化法、微生物发酵法和化学合成法。肉碱广泛应用于食品领域，可以用于婴儿食品、减肥食品、运动饮料，还可以作为营养补充剂。对动物生长也有促进作用，可用于猪、鸡等饲料及鱼饵料的添加。用于肉碱缺乏症的治疗，降血脂、减肥和治疗血管疾病，作为营养剂，治疗急性氨中毒、昏迷及神经系统疾病。

特性

肉碱化学名称为β-羟基γ-三甲γ-氨基丁酸，化学结构式为(CH3)3N+CH2CH(OH)CH2COO-，有左旋（L）及右旋（D）两种旋光异构体，只有L型具有生物活性，D型是其竞争性抑制剂。自然界中只存在L-肉碱，并且研究证明只有L型肉碱对动物具有营养作用。摩尔分子质量为161.20g/mol。为白色晶体或白色结晶性吸水粉末，略有特殊腥味。易溶于水、乙醇和碱及无机酸液，几乎不溶于丙酮和乙酸盐。熔点不明确，于185~195℃时分解。稳定性较好，可在pH3~6的溶液中放置一年以上。

人体来源

天然食品中以羊肉、牛肉等红肉中肉碱含量较高，人乳、牛乳中含有少量，蔬菜、水果中极低。外源性肉碱经肠道吸收后通过门静脉进入肝脏，被肝细胞摄取并转化为肉碱。内源性肉碱的合成机制复杂，需要赖氨酸、甲硫氨酸、烟酸、维生素B、维生素c、铁6种营养素参与。婴幼儿合成能力为成人的10%~30%，较成年人更容易出现肉碱缺乏症。

外源摄入

一般来说，植物性食物肉碱含量较低，某些植物甚至不含肉碱，动物性食物含量较高，按mg/100g计：羊肉209.06，牛肉61.60，羊肝59.05，兔肉21.00，绵羊奶15.20，其他动物性食品在1~5之间，植物性食品，均在1.0以下，甚至不含有，只有小麦芽为1.06，植物性食物不但肉碱含量低，同时合成肉碱的二种必需氨基酸—赖氨酸和甲硫氨酸含量亦低，因此，素食者食物中很容易缺少肉碱，造成肉碱缺乏症。

内源合成

L-肉碱极易溶于水，从膳食摄入的肉碱能被人体完全吸收。已知体内吸收L-肉碱的部位是小肠，但有关肉碱（游离的或酯化的）透过肠粘膜的确切吸收过程和吸收部位都还不清楚。除了从食物中摄取的外源性L-肉碱外，人类还可以通过自身来合成内源性肉碱。肝脏和肾脏是体内生物合成肉碱的主要器官，从赖氨酸出发经ε-三甲基-β-羟基赖氨酸，并在醛缩酶、醛氧化酶的作用下生成γ-丁基甜菜碱，再经羟化酶转化为L-肉碱。除赖氨酸外，体内L-肉碱的生物合成还需要甲硫氨酸以及维生素c、烟酸和维生素B6等物质。

分布与代谢

人体内肉碱以游离肉碱和酯酰肉碱两种形式存在，分布在体内几乎所有的细胞中。约98%存在于心肌、骨骼肌等肌肉组织中，2%存在于肝脏、大脑、肾脏及内环境（如血浆、尿液）。食物中的肉碱不论游离的或酰化的都易于吸收。体内总量约为100μmmol，每天大约更新5%。血浆中有游离和乙酰化两种形式，含量男性为36~83μmol/L（游离肉碱27~67μmol/L），女性为28~75μmol/L（游离肉碱21~59μmol/L)。由于细胞膜的能动转运作用，细胞内约为细胞外浓度的50倍。肉碱的合成主要在肝脏及肾脏中进行，通过血液运到肌肉，主要经肾脏排泄，仅有小部分经胆汁排出体外。游离肉碱和乙酰肉碱均可由尿排出，排出量男性为300~530μ摩尔，女性为200~320μmol。其中游离肉碱占30%~50%。

生理作用

促进脂肪酸的运输与氧化

细胞脂肪酸代谢需要胞液肉碱循环和线粒体β-氧化。肉碱是转运长链脂酰CoA进入线粒体的中心物质，可将脂肪酸以酯酰基形式从线粒体膜外转移到膜内，还可促进乙酰乙酸的氧化，可能在酮体利用中起作用。当机体缺乏肉碱时，脂肪酸β-氧化受抑制，导致脂肪浸润。

促进碳水化物和氨基酸的利用

L-肉碱可将脂肪酸、氨基酸和葡萄糖氧化的共同产物乙酰辅酶A以乙酰肉碱的形式通过细胞膜，所以L-肉碱在机体中有促进三大能量营养素氧化的功能。

提高机体耐受力、防止乳酸积累

线粒体将脂肪作为燃料能形成较多的ATP可改善老龄鼠低的线粒体膜电位和低的细胞氧耗。L-肉碱能提高疾病患者在练习中的耐受力，如练习时间、最大氧吸收和乳酸阈值等指标在机体补充L-肉碱后，都会有不同程度的提高。在激烈运动中，氧气供应常不足而造成肌肉产生乳酸，过量乳酸可造成酸中毒。口服L-肉碱可使最大氧吸收时的肌肉耐受力提高，防乳酸积累，缩短剧烈运动后的恢复期，减轻运动带来的紧张感和疲劳感。

作为心脏保护剂

已发现缺乏肉碱会导致心力衰竭。但肉碱改善心功能是刺激糖代谢而不是脂肪代谢。给正常健康人急性一次投予2g肉碱后，出现胰岛素分泌增加和血糖降低（均在正常范围内），即肉碱加强了糖代谢。此外，L-肉碱参与心肌脂肪代谢过程，有保护缺血心肌的作用，可用于治疗心力衰竭、冠状动脉粥样硬化性心脏病及心率失常。L-肉碱还有缓解动物败血症休克的作用。

加速精子成熟并提高活力

L-肉碱是精子成熟的一种能量物质，具有提高精子数目与活力的功能。通过对30名成年男性的调查表明，精子数目与活力在一定范围内与膳食L-肉碱供应量成正比，且精子中L-肉碱含量也与膳食L-肉碱的含量成正相关。

延缓脑细胞衰老

维持脑细胞的功能需要正常摄取葡萄糖用于供能、不断地合成蛋白质以维持细胞的存在及不停地排出细胞废弃物。肉碱广泛分布于体内各组织，包括神经组织。给小鼠腹腔注射醋酸胺导致氨中毒时，脑的能量代谢改变、ATP和磷酸肌酸下降，ADP、AMP、丙酮酸和DL-乳酸增多，而肉碱抑制此过程的发展（D-肉碱也有效），可见肉碱保护脑的机制不是以促进脂肪代谢就足以解释。

其他作用

①抗氧化。可预防运动时产生的脂质过氧化物，保护肌纤维不受游离基团的伤害。

②降血胆固醇和三酸甘油脂，没有肉碱参与，机体无法转运脂类参与降解。肉碱改变血脂形式也有利于改善动脉粥样硬化。

③减体重。肉碱可促进脂肪运至线粒体内氧化分解。补充L-肉碱，能改善脂肪代谢紊乱，能降血脂、治疗肥胖症以及纠正脂肪性肝病等。

应用领域

食品领域

婴儿食品

L-肉碱属婴儿的条件必需物质，由于婴儿合成L-肉碱的能力较弱，尤其是早产，必须补充外源肉碱，因此需要在婴儿配方食品中添加适量的L-肉碱以满足其生理需要。L-肉碱不仅在能量产生和脂肪代谢过程中起重要作用，而且在维持婴儿生命及促进婴幼儿发育的某些生理过程，如生酮作用、氮代谢等方面均具有一定的功能。

减肥食品

20世纪70年代就有把DL-肉碱用于治疗肥胖症的报道。由于机体内肉碱缺乏，脂肪代谢紊乱，一方面会造成肌肉供能不足产生机体疲劳及相关的心血管疾病；另一方面还会造成脂类物质在肌纤维和肝脏中积累产生肥胖、脂肪性肝病等。运动不足的肥胖型人常饮加入L-肉碱的饮品，并坚持长期锻炼，能将体内积累的脂肪消耗，起到减肥作用。以L-肉碱为主要成分的减肥健身食品在欧美很受欢迎，中国也有这类食品面市。

运动饮料

据报道，体育运动后人体肌肉组织中的游离肉碱浓度下降20%左右，可以通过补充外源L-肉碱而得到改善，从而促进体内脂肪氧化产能，提高运动成绩。用二十八烷醇与L-肉碱配伍发现有相乘作用，能使全身肌肉松弛，同时还提高爆发力和耐力。世界上均有以L-肉碱为生理活性成分的运动饮料，一日摄取L-肉碱7.5~10g，有相当好的增强体力的效果。

营养补充剂

中老年人随着年龄的增长，体内的L-肉碱含量不断减少，导致心肌细胞活力减退，故需补充L-肉碱以利于心肌能力的增强。糖尿病人以及患有肾功能疾病的人尿液排泄过多，体内L-肉碱的消耗量大，靠自身的合成不能满足需要，易导致L-肉碱缺乏，需要长期补充L-肉碱以满足身体的需求。

农业领域

左旋肉碱对动物生长亦有相应的促进作用，由于饲料类作物几乎不含肉碱，有些国家已进行添加左旋肉碱用于饲料、饵料进行饲养猪、牛、鸡、鱼等试验，结果表明外源性摄取肉碱可明显促进素食类、食草类动物的生长，左旋肉碱可用于猪、鸡等饲料及鱼饵料的添加。

左旋肉碱辅助治疗犬扩张性心肌病是有用的。90%以上有扩张性心肌的病犬的肉碱不足。对美国可卡犬、拳师犬以及患有半胱氨酸尿酸尿道结石和扩张性心肌病的犬都有很好的疗效。患有扩张型心肌病的任何品种犬试用大约5%的药量就可以有很好的效果。在猫中，左旋肉碱可促进肝脂肪代谢，已推荐用于辅助治疗猫科肝脂沉积，但对于该方法尚存在争议。

医药领域

L-肉碱在临床应用上作为药物对许多病症有效。早在60年代合成生产的DL-肉碱即作为胃药应用于临床，中国1982年也有商品将DL-肉碱盐酸盐作为消化药，其临床应用主要是助消化，促进食欲。后来发现只有L-肉碱起作用，D-肉碱反而有拮抗作用，因此逐渐为L-肉碱所替代。L-肉碱的临床研究是从1973年Engel报道了首例肉碱缺乏症开始的。可用于肉碱缺乏症的治疗，降血脂、减肥和治疗血管疾病，作为营养剂，治疗急性氨中毒、昏迷及神经系统疾病。

膳食建议

经各国安全性试验，证明左旋肉碱是安全的。服用左旋肉碱唯一需要注意的是：在夜间太晚的时间服用，精力可能会过于旺盛，影响睡眠。不同类型的日常饮食已经含有5~100mg的左旋肉碱，但一般人每天只能从膳食中摄入50mg，素食者摄入更少。左旋肉碱安全的服用范围是4g/d服用时不要同时服用大量氨基酸，否则会影响左旋肉碱吸收。左旋肉碱在服用后1~6h内发挥作用，在这个时间段加大运动量效果最好。

健康危害

缺乏

体内95%肉碱贮存在肌肉中（骨骼肌和心肌）。组织内肉碱的含量比血浆中高可相差60倍之多。这些体内肉碱，75%是从食物（红肌肉等）中摄取，约25%由肝肾组织将γ-丁酰甜菜碱转化而来。肾脏通过重吸收尿中肉碱，使体内排出的肉碱十分微量。

肉碱缺乏症分为肌肉碱缺乏症和系统性肉碱缺乏症。系统性肉碱缺乏症又可分为原发性系统性肉碱缺乏症和继发于酒精性肝硬化、营养不良、慢性肾功能损害、肾性Fanconi综合征和非洲的红体病的继发性肉碱缺乏症。

肌肉碱缺乏症

发病于儿童或青少年。临床表现无特殊，与其他原因的肢带型肌病相类似。活动后易出现乏力。体检时发现四肢近端和干肌无力。除此之外可无其他异常。肌肉活检用oil-red-O（ORO）染色时，发现肌组织内有脂质沉积。血浆中肉碱浓度正常，但肌肉匀浆内肉碱含量下降。

原发性肉碱缺乏症

本病为常染色体隐性遗传。发病于儿童。有肌病表现：肢体无力、肌力降低，可伴有心肌肥大、心电图 t波变化和传导阻滞等心肌病，也有反复发生的肝性脑病或有低血低血糖性脑病发生，贫血和生长发育迟缓。血浆和肌肉中肉碱浓度低于正常。培养的成纤维细胞中也有肉碱含量低于正常。

继发性肉碱缺乏症

继发性肉碱缺乏症较原发性远为多见。由于病因和合并症的不同，个体差异很大。

长链、中链、短链酯酰辅酶A 脱氢酶缺乏及多种酯酰辅酶A脱氢酶缺乏导致脂肪酸β氧化障碍，肉碱消耗增加。甲基丙二酸尿症、丙酸尿症、异戊酸尿症、戊二酸尿症等有机酸代谢病患者体内蓄积的大量有机酸需转化为酯酰肉碱从尿液排泄，多合并严重肉碱缺乏。肝脏在氨的代谢过程中需消耗大量肉碱，鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症、瓜氨酸血症等尿素循环障碍患者常见肉碱缺乏。成纤维细胞代谢分析发现线粒体病患者肉碱转运能力仅为正常人的一半，可能是由于线粒体能量代谢功能下降所致。并且，线粒体呼吸链酶缺陷导致酯酰辅酶A蓄积，长期碱消耗导致细胞内肉碱含量下降，atp合成障碍又可导致消化道及肾小管上皮细胞肉碱回吸收障碍，因此，线粒体病患者血浆肉碱常明显下降。

过量

部分人服用过量的左旋肉碱会导致轻度腹泻。在一般左旋肉碱减肥产品中，初次服用后，有部分人会出现轻微头晕旋以及口渴。

慎用人群

肝脏、肾脏疾病人群慎用：因为左旋肉碱会促进脂肪的代谢，可能加大肾脏和肝脏的负担，因此患有肾脏、肝脏疾病的人群要慎用。想要改善肥胖新陈代谢和肌肉能力的人士，最好使用一个月后就停用一个星期。

充水型肥胖者并不适用：左旋肉碱的功能只在于帮助脂肪燃烧，但肥胖也分几种类型，并不是所有肥胖者都适用。很多想减肥的人其实并不是脂肪型肥胖，那些肉质结实的肥胖者被称为充水型肥胖，燃烧脂肪的左旋肉碱减肥法对其根本没用。

制备方法

世界关于L-肉碱制备方法的研究报告和专利主要可分为三类：酶法转化法、微生物发酵法和化学合成法。

酶法转化法

DL-肉碱经乙酰化处理后，成为DL-肉碱衍生物，然后利用从动物或微生物中筛选出来的酰胺酶、水解酶和酯酶对DL-肉碱衍生物选择性地拆分除去D肉碱衍生物，再水解L-肉碱衍生物便能得到高纯度的L-肉碱。

微生物发酵法

①通过在含有葡萄糖、大豆粉、无机盐和表面活性剂的培养基中接入具有产L-肉碱能力的曲霉属微生物菌种于28℃培养6d和8d，结果分别获得57ug/L和5.08mg/L的L-肉碱盐酸盐。

②在可溶性淀粉、硝酸钠、磷酸氢二钾、小麦皮组成的固体培养基中，接入根霉、毛霉、链孢霉、青霉等微生物菌种进行固态发酵，于25℃下培养4~7d，获得12~48mg/kg的L-肉碱。

化学合成法

化学合成法具有生产工艺成熟、生产周期短、产品得率高及固定资产投入少等诸多优点。因此就饲用L-肉碱开发而言，化学合成法是比较理想的生产方法。主要可分为化学拆分法、以手性化合物为原料合成法及不对称合成法三类。

化学拆分法：L-肉碱的合成可通过拆分DL-肉碱或其前体来完成。

以手性化合物为原料合成法：1982年，Fiorini以D甘露糖为原料经9步反应合成L-肉碱；1995年，Mccarthy以(S)-3γ-羟基丁酸内酯为原料反应合成L-肉碱。

不对称合成法：不对称合成法是制备手性化合物重要的一种合成方法。1988年，Kitamura以r氯乙酰乙酸乙酯为原料经不对称催化氢化制得L-肉碱重要的中间体(R)-4-氯-3-羟基丁酸乙酯，进而转化为L-肉碱。

检测诊断

采用核素标记或酶学反应法可测定血清或血浆、尿、肌肉、肝脏、精液中游离肉碱和酯酰肉碱浓度。

采用高效液相、气相色谱质谱联用和串联质谱分析技术可进一步明确酯酰肉碱谱，有助于有机酸尿症、脂肪酸β氧化障碍的病因诊断与鉴别诊断。一些国家和地区运用串联质谱分析进行干燥滤纸血片酯酰肉碱谱和氨基酸测定，提高了新生儿筛查和临床高危筛查效率。

在诊断肉碱缺乏症时除测定肉碱外尚需进行尿有机酸分析，脂肪酸β氧化障碍患者常可见非酮症性二羧基酸尿症，而肉碱转运障碍所致原发性肉碱缺乏症少见二羧基酸尿症，有机酸尿症、药物、营养等原因所致继发性肉碱缺乏症患者可见酮症性二羧基酸尿症。其他辅助检查如测定血糖、肝功能、血氨、心肌酶等可见低血糖、肝功能损害、高血氨、心肌酶增高等异常。原发性肉碱缺乏症和脂肪酸β氧化障碍患者以低酮症性低血糖为主要特点，但是，部分患者急性发作时血液酮体无明显下降。

安全事宜

安全标识

象形图

GHS危险性说明

H315 （100%）：引起皮肤刺激 [警告皮肤腐蚀/刺激]

H319 （100%）：引起严重的眼睛刺激 [警告：严重的眼睛损伤/眼睛刺激]

参考资料

Levocarnitine | C7H15NO3 | CID 10917 - PubChem.PubChem.2023-12-02

吃左旋肉碱能够减肥吗?.中国青年报.2023-12-13

左旋肉碱减肥并非人人适用.广西壮族自治区民族医院.2023-12-02

科学生活：左旋肉碱减肥方法靠不住.中国政府网.2023-12-02

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